اكتشاف سبب شائع لمرض الرنح المخيخي

إن فقدان إيقاع المخيخ بسبب تراجع الألياف المتسلقة هو مرض مشترك بين العجز الحركي في جميع حالات الرنح المخيخي.

الرنح المخيخي

الرنح المخيخي هو مجموعة من الاضطرابات الوراثية وغير الوراثية التي ليس لها علاج فعال حاليًا

وعلى الرغم من أسبابها المختلفة، فإن جميع أشكال الرنح تشترك في مجموعة مشتركة من الإعاقات الحركية، على وجه التحديد، فقدان إيقاع الحركة والدقة.

وقد حدد الدكتور مينج كاي بان، من كلية الطب بجامعة تايوان الوطنية، والدكتور شنغ هان كو، من جامعة كولومبيا، سمة مرضية مشتركة بين أنواع مختلفة من الرنح، بما في ذلك الرنح المخيخي الشوكي من النوع 1 و2 و6، وضمور الأنسجة الشاحبة المسننة (DRPLA)، وضمور الجهاز المتعدد المخيخي (MSA-C).

ينطوي هذا المرض على تراجع ألياف التسلق المخيخية (CFs)، وهي بنية عصبية أساسية بالغة الأهمية للتنسيق الحركي.

والأمر الأكثر أهمية هو أن شدة الرنح لدى المرضى ترتبط بفقدان إيقاع المخيخ، والذي يمكن قياسه باستخدام تخطيط كهربية الدماغ المخيخية (EEG).

وأكدت التحقيقات الإضافية التي أجريت على نماذج الفئران المصابة بالرنح أن انحلال التليف الكيسي يؤدي إلى اضطرابات في التردد المخيخي، مما يؤدي في نهاية المطاف إلى عجز في إيقاع الحركة والدقة، وهي السمات المميزة للرنح.

في علاج إثبات المفهوم، أظهر الدكتور بان وزملاؤه أن التلاعب الكيميائي الجيني يمكن أن يعزز نشاط الخلايا الليفية المحيطة بالدماغ المتبقية، مما يؤدي إلى تحسينات كبيرة في كل من إيقاع الحركة والأداء الحركي لدى الفئران المصابة بالرنح.

نُشر العمل في مجلة Science Translational Medicine.

تقدم هذه النتائج استراتيجية علاجية جديدة واعدة لمرض خلل الحركة المخيخي من خلال استهداف الفسيولوجيا المرضية الأساسية المشتركة بين أسباب الأمراض المختلفة.

قال البروفيسور مينج كاي بان: "في السابق، ركزت الأبحاث الخاصة باضطرابات الرنح المخيخي في المقام الأول على فقدان خلايا بوركينجي المخيخية، ومع ذلك، بحلول الوقت الذي يحدث فيه فقدان الخلايا، غالبًا ما تكون التدخلات العلاجية غير فعالة أو تأتي متأخرة جدًا".

وأضاف: "إن اكتشافنا لآليات تعتمد على ألياف التسلق واضطراب إيقاع المخيخ يمثل هدفًا علاجيًا جديدًا، والأمر الأكثر أهمية هو أن هذه الآلية لا تقتصر على نوع معين من الرنح ولكنها تمتد عبر الرنح من أسباب مختلفة".