ما هي متلازمة فيكساس؟.. اضطراب نادر يهاجم الجسم بالكامل

ما هي متلازمة فيكساس؟.. تعد متلازمة فيكساس واحدة من أندر أمراض المناعة الذاتية؛ إذ تهاجم جهاز المناعة أنسجة الجسم عن طريق الخطأ، مما يؤدي إلى التهاب واسع النطاق يؤثر على العديد من الأعضاء والأنظمة الحيوية، فهيا نتعرف خلال السطور التالية على ما هي متلازمة فيكساس؟.
ما هي متلازمة فيكساس؟
ولمن يرغب في معرفة إجابة سؤال ما هي متلازمة فيكساس؟، بحسب تقرير صادر عن مستشفى كليفلاند كلينك، فإن متلازمة فيكساس مرض مناعي ذاتي نادر ناتج عن طفرة جينية في جين UBA1، ما يؤدي إلى خلل في إنتاج إنزيم E1، وهو إنزيم مسؤول عن التخلص من البروتينات الزائدة وإصلاح الخلايا التالفة، عندما يفشل هذا الإنزيم في العمل بشكل طبيعي، يتسبب ذلك في حدوث التهاب مزمن في الجسم.
ما هي أعراض متلازمة فيكساس؟
وفيما يخص إجابة سؤال ما هي أعراض متلازمة فيكساس؟، بسبب الالتهاب الشديد، تؤثر متلازمة فيكساس على مجموعة واسعة من الأعضاء والأنسجة، من بينها:
- الدم ونخاع العظم؛ إذ قد تؤدي إلى انخفاض عدد خلايا الدم ومشكلات في إنتاجها.
- وأيضًا الأوعية الدموية، فالتهابها قد يسبب اضطرابات في الدورة الدموية.
- وكذلك الجلد، فيمكن أن يظهر الطفح الجلدي والتقرحات.
- والغضروف "الأذنين والأنف"، فقد يسبب آلامًا وتورمًا ملحوظًا.
- بجانب المفاصل، فيعاني المصابون من التهابات مزمنة تسبب آلامًا حادة.
- فضلُا عن الرئتين، فيمكن أن تتأثر بشدة، مما يؤدي إلى مشاكل تنفسية خطيرة.
- والعيون والخصيتان؛ إذ قد تتأثران بسبب الالتهاب المفرط في الجسم.

هل متلازمة فيكساس خطيرة؟
وبشأن إجابة سؤال هل متلازمة فيكساس خطيرة؟، يذكر غالبية الأطباء المتخصصين إلى أنه نظراً لتأثير هذه المتلازمة على وظائف الجسم الأساسية، فإنها قد تكون مهددة للحياة إذا لم تعالج.
جديربالذكر أن هذه المتلازمة تصيب شخصًا واحدًا من بين كل 13,000 شخص في الولايات المتحدة، مما يجعلها نادرة جدًا.
لماذا سميت متلازمة فيكساس بهذا الاسم؟
وحول إجابة سؤال لماذا سميت متلازمة فيكساس بهذا الاسم؟، سميت متلازمة VEXAS بهذا الاسم بناءً على الأحرف الأولى من السمات المميزة للمرض:
- V: الفجوات التي تظهر في خلايا نخاع العظم.
- E: إنزيم E1 المتأثر بطفرة جين UBA1.
- X: مرتبطة بالكروموسوم X، وهو السبب في أن المرض أكثر شيوعًا عند الرجال.
- A: الالتهاب الذاتي الناتج عن فرط نشاط الجهاز المناعي.
- S: طفرة جسدية تحدث تلقائيًا ولا تورث.