ما هو مرض حثل الكظر وبيضاء الدماغ؟.. اضطراب وراثي نادر يهدد الجهاز العصبي
ما هو مرض حثل الكظر وبيضاء الدماغ؟.. يعد مرض حثل الكظر وبيضاء الدماغ من الاضطرابات الوراثية النادرة التي تهاجم الجهاز العصبي وتؤثر بشكل مباشر في عمل الدماغ والغدة الكظرية، فهيا نتعرف خلال هذا التقرير على ما هو مرض حثل الكظر وبيضاء الدماغ؟.
ما هو مرض حثل الكظر وبيضاء الدماغ؟
ولمن يرغب في معرفة إجاب سؤال يحدث حثل الكظر وبيضاء الدماغ، فحسبما ذكره موقع"مايو كلينك" الطبي، يعرف هذا المرض بكونه أحد أشكال أمراض الحثل المياليني التي تسبب تلفًا تدريجيًا في الغمد المياليني، وهو الغشاء الذي يغلف الألياف العصبية ويعمل كعازل يساعد في نقل الإشارات بين خلايا الدماغ والجهاز العصبي.
جدير بالذكر أن أكثر أشكال هذا المرض شيوعًا هو حثل الكظر وبيضاء الدماغ المرتبط بالكروموسوم X، ويعد مرضًا وراثيًا ينتقل عبر هذا الكروموسوم.
وبسبب طبيعة الجين المسؤول عن الإصابة، يتأثر الذكور بشكل أكبر وأشد من الإناث، إذ أن الذكور يمتلكون نسخة واحدة فقط من الكروموسوم X، ما يجعلهم أكثر عرضة لتأثير الخلل الجيني، في حين قد تكون النساء حاملات للجين دون ظهور أعراض حادة عليهن.
أسباب مرض حثل الكظر وبيضاء الدماغ
وعن أسباب مرض حثل الكظر وبيضاء الدماغ، يحدث هذا المرض نتيجة خلل جيني يمنع الجسم من تكسير الأحماض الدهنية الطويلة السلسلة، ونتيجة لذلك تتراكم هذه الأحماض في الدماغ والنخاع الشوكي والغدة الكظرية، مسببة خللاً في وظائفها الحيوية.
يؤدي هذا التراكم إلى تلف تدريجي في المادة البيضاء المسؤولة عن التواصل العصبي، مما يفسر تدهور القدرات الحركية والعقلية لدى المصابين.
أنواع حثل الكظر وبيضاء الدماغ
وفيما يخص أنواع حثل الكظر وبيضاء الدماغ، يتخذ المرض عدة أشكال تختلف في توقيت ظهورها وشدة أعراضها، وتشمل ما يلي:
حثل الكظر وبيضاء الدماغ في الطفولة
عادة ما يظهر هذا النوع ما بين سن الرابعة والعاشرة، ويبدأ بتلف تدريجي في المادة البيضاء بالمخ، ما يؤدي إلى تدهور القدرات الإدراكية والحركية، وقد يؤدي إلى الوفاة خلال خمس إلى عشر سنوات إذا لم يكتشف مبكرًا.
مرض أديسون
وفي بعض الحالات، تفشل الغدة الكظرية في إفراز كميات كافية من الهرمونات الأساسية مثل: الكورتيزول، مما يسبب قصورًا كظريًا قد يترافق مع إرهاق شديد، وانخفاض ضغط الدم، واضطرابات هرمونية خطيرة، وهو مات يعرف بـ"مرض أديسون".
اعتلال الأعصاب النخاعية الكظرية
يظهر في مرحلة البلوغ ويكون أبطأ في تطوره من النوع الطفولي، وتتمثل أعراضه في تيبس العضلات، وصعوبة المشي، واضطرابات المثانة والأمعاء.
كما يمكن أن تصاب النساء الحاملات للجين بأعراض خفيفة مشابهة.
