مرض باتن.. اضطراب وراثي خطير يقود إلى الوفاة

مرض باتن .. مرض باتن يعد واحدا من الأمراض الوراثية النادرة والخطيرة التي تصيب الاطفال وتؤثر بشكل مباشر على الجهاز العصبي، وعلى الرغم من قلة انتشاره، فان تأثيره على الطفل والاسرة يكون مدمرا، حيث يتسبب في تدهور تدريجي لوظائف الدماغ والحواس وينتهي غالبا بالوفاة المبكرة. 

مرض باتن 

وحسب موقع "كليفلاند كلينك" يعرف مرض باتن علميا باسم داء "ليبوفوسين السيروييدي العصبي"، وهو مصطلح طبي يشير الى جوهر المشكلة الكامنة خلف هذا الاضطراب القاتل، فمرض باتن ليس مرضا واحدا بل مجموعة من الأمراض الوراثية التي تشترك في سبب واحد، وهو فشل خلايا الجسم وخصوصا خلايا الدماغ في التخلص من الفضلات الناتجة عن العمليات الحيوية، وبدلا من التخلص منها، تتراكم هذه الفضلات داخل الخلايا على شكل مواد دهنية وبروتينية، ما يؤدي الى تلف الخلايا العصبية وموتها مع مرور الوقت وهذا التدهور يعرف بالتنكس العصبي، وهو السبب الرئيسي في الاعراض الخطيرة التي تصيب الطفل.

هل مرض باتن وراثي؟

وينتقل مرض باتن عن طريق الجينات، وغالبا ما يكون نتيجة وراثة الطفل لجين معيب من كلا الوالدين، وفي معظم الحالات لا تظهر اي علامات على الابوين، ما يجعل اكتشاف المرض امرا صادما للاسرة بعد ظهور الاعراض على الطفل، وقد تختلف أنواع مرض باتن حسب الجين المصاب، وهو ما يفسر اختلاف سن ظهور الاعراض وحدتها من طفل لاخر.

أعراض مرض باتن

وتتشابه أعراض مرض باتن في معظم أنواعه، لكنها تختلف في توقيت ظهورها وسرعة تطورها، وتشمل الأعراض الأولى غالبا نوبات صرع متكررة، يليها فقدان تدريجي للبصر نتيجة تضرر شبكية العين. 

ومع تقدم المرض، يعاني الطفل تراجعا في القدرات العقلية، وصعوبة في التفكير والاستدلال، واضطرابات في الحركة والتوازن والكلام. 

وفي المراحل المتقدمة، قد يفقد الطفل قدرته على المشي والكلام والاعتماد على نفسه بشكل كامل.

ويمتد تاثير مرض باتن ليشمل الجانب النفسي والاجتماعي للاسرة، فالتعامل مع مرض متدرج يضع الوالدين أمام تحديات قاسية، تشمل القلق المستمر والحزن والشعور بالعجز كما يحتاج الطفل الى رعاية طبية مستمرة، ما يفرض أعباء كبيرة على الاسرة والمحيطين به.

هل يوجد علاج لمرض باتن؟

وحتى الان، لا يوجد علاج شافي لمرض باتن، ويركز الأطباء على علاج الأعراض فقط، مثل السيطرة على نوبات الصرع، وتقديم العلاج الطبيعي لتحسين الحركة، والدعم النفسي للطفل وأسرته، وتهدف هذه الرعاية الى تحسين نوعية حياة الطفل قدر الامكان، وليس إيقاف المرض نفسه.