أنواع مرض باتن .. مجموعة واسعة مختلفة أخطرها رقم 3

أنواع مرض باتن .. مرض باتن يعد من الأمراض الوراثية النادرة والخطيرة التي تصيب الجهاز العصبي لدى الاطفال، ولا يقتصر على شكل واحد فقط، بل يضم مجموعة واسعة من الانواع المختلفة.

أنواع مرض باتن

وحسب موقع "كليفلاند كلينك"، تكمن خطورة مرض باتن في تنوع اشكاله واختلاف توقيت ظهوره وشدة أعراضه، وهو ما يجعل فهم أنواعه خطوة اساسية للتشخيص المبكر والتعامل الطبي السليم مع كل حالة.

أنواع مرض باتن حسب العمر

ويعرف مرض باتن علميا باسم داء "ليبوفوسين السيروييدي العصبي"، وهو اضطراب وراثي يؤدي الى تراكم الفضلات داخل خلايا الدماغ. 

وصنف الباحثون مرض باتن إلى 14 نوعا معروفا حتى الان، وذلك بناء على العمر الذي تبدأ فيه الاعراض بالظهور فقد تظهر الاعراض في مرحلة الرضاعة المبكرة، او في اواخر مرحلة الرضاعة، او خلال سنوات الطفولة، وقد تتأخر في بعض الانواع لتظهر في بداية مرحلة المراهقة وهذا التصنيف الزمني يساعد الاطباء على توقع مسار المرض وحدته، حيث تميل الانواع التي تظهر مبكرا الى التطور بشكل اسرع واكثر حدة، بينما قد تتطور الانواع التي تظهر في سن متاخر بوتيرة ابطأ نسبيا.

ماذا تعني رموزCLN؟

وتحمل جميع أنواع مرض باتن رمزا موحدا يبدأ بالحروف CLN، وهي اختصار لعبارة داء ليبوفوسين السيروييدي العصبي، ويلي هذا الاختصار رقم من 1 الى 14، يشير الى الجين المتأثر والمسؤول عن ظهور المرض، فكل رقم يمثل نوعا مختلفا من المرض ناتجا عن خلل وراثي محدد، وهو ما يفسر اختلاف الاعراض ودرجة شدتها من نوع لاخر.

وهذا النظام في تسمية انواع مرض باتن لا يساعد فقط في التصنيف، بل يلعب دورا مهما في الابحاث الطبية وتطوير العلاجات المستقبلية، خاصة في مجال العلاج الجيني.

اشهر انواع مرض باتن CLN3

ويعد النوع CLN3 المعروف باسم مرض باتن لدى اليافعين أكثر أنواع مرض باتن شيوعا على مستوى العالم وغالبا ما تبدأ اعراض هذا النوع بين سن 5 و15 عاما، حيث يكون الطفل قد تجاوز مراحل النمو الاولى بشكل طبيعي نسبيا.

وتظهر الاعراض الاولى لمرض باتن CLN3 عادة في صورة ضعف تدريجي في البصر، يتبعه فقدان جزئي أو كلي للرؤية مع مرور الوقت، ثم تبدأ نوبات الصرع ومشاكل التركيز والتعلم، يليها تراجع في القدرات الحركية والعقلية. 

ورغم أن هذا النوع يتطور بشكل أبطأ مقارنة بالأنواع المبكرة، إلا أنه يظل مرضا خطيرا يؤثر بشكل عميق على حياة الطفل واسرته.

أنواع اقل شيوعا لمرض باتن ولكنها اكثر شدة

وتشمل الانواع الاخرى مثل CLN1 وCLN2  اشكالا تظهر في مرحلة الرضاعة أو الطفولة المبكرة، وغالبا ما تكون أشد فتكا، ففي هذه الحالات، تظهر الاعراض في سن مبكرة جدا وتشمل نوبات صرع حادة وتدهورا سريعا في النمو العقلي والحركي، وقد يؤدي المرض الى الوفاة في سن صغيرة.

اما الانواع الاحدث المصنفة حتى CLN14، فما زال كثير منها قيد الدراسة، حيث يعمل الباحثون على فهم خصائصها السريرية والوراثية بشكل ادق.

ما مدى ندرة مرض باتن؟

ورغم خطورته، يعد مرض باتن من الأمراض النادرة جدا، ويقدر الباحثون ان المرض يصيب نحو ثلاثة فقط من كل مئة ألف طفل وهو ما يفسر محدودية الوعي المجتمعي به.