انحلال البشرة الفقاعي|تعرف على الأعراض والأسباب.. وأنواعها المختلفة
مرض جلد الفراشة أو انحلال البشرة الفقاعي (EB) هو مرض وراثي يصيب الأنسجة الضامة، ويؤثر على الجلد ويجعله هشًا للغاية، يمكن أن يؤدي مجرد احتكاك أو صدمة بسيطة للجلد إلى ظهور بثور وتمزقات جلدية.
يجعل هذا المرض الجلد حساسًا وهشًا للغاية، يشبه أجنحة الفراشة، بالإضافة إلى الجلد، يؤثر هذا المرض على الأغشية المخاطية في الجسم. ومع ذلك، يمكن أن يصبح حادًا، ويؤثر على المريء والمثانة.
وفقًا لبحث نُشر في المجلة الطبية للقوات المسلحة الهندية، يُشخَّص ما يقرب من 50 حالة إصابة بمرض جلد الفراشة من بين كل مليون مولود حي في العالم.
ما هي أعراض مرض انحلال البشرة الفقاعي؟
تختلف أعراض مرض جلد الفراشة اختلافًا كبيرًا، وذلك باختلاف نوعه وشدته. ولكن من بين الأعراض الأكثر شيوعًا:
- ظهور بثور جلدية نتيجة احتكاك بسيط أو صدمة جلدية.
- تقرحات مؤلمة على الجلد والأغشية المخاطية في الجسم، مثل الفم أو العينين أو الحلق.
- زيادة سمك جلد اليدين والقدمين، المعروف أيضًا باسم فرط التقرن.
- كسر أظافر اليدين أو القدمين.
- تسوس الأسنان أو مشاكل الأسنان الأخرى.
- صعوبة في بلع الطعام بسبب تضيق المريء.
- تندب أصابع اليدين أو القدمين.
- سهولة الإصابة بالعدوى في الجروح المفتوحة.
- انخفاض مستويات الهيموغلوبين بسبب فقر الدم.
- الخمول الشديد.
ما الذي يسبب مرض انحلال البشرة الفقاعي؟
يكمن السبب الرئيسي وراء هذه الحالة في طفرات جينية في الجينات المسؤولة عن إنتاج البروتين الذي يحافظ على تماسك طبقات الجلد، وتشمل البروتينات التي تلعب دورًا في ذلك الكيراتين، والكولاجين السابع، واللامينين، والإنتجرين.
تؤدي الطفرة الجينية الموروثة إما إلى غياب هذه البروتينات أو خلل فيها، مما يؤدي إلى ظهور بثور بسهولة في الجلد.
ما هي أنواع مرض انحلال البشرة الفقاعي؟
هناك أربعة أنواع رئيسية من مرض جلد الفراشة:
انحلال البشرة الفقاعي البسيط (EBS): وهو أخف أشكال مرض جلد الفراشة، ويصيب الطبقة الخارجية من الجلد، وفي حالة الاحتكاك، يؤدي إلى ظهور بثور على اليدين والقدمين، ويشكل حوالي 70% من جميع حالات مرض جلد الفراشة، وفقًا لبحث نُشر في مجلة StatPearls.
انحلال البشرة الفقاعي الوصلي (JEB): وهو نوع من مرض جلد الفراشة يتراوح بين المتوسط والشديد، ويصيب الجلد والأغشية المخاطية، وغالبًا ما يتطور المرض لدى الأطفال الرضع إلى درجة شديدة.
انحلال البشرة الفقاعي الضموري (DEB): يؤثر هذا النوع من مرض جلد الفراشة على طبقات الجلد العميقة، مما يؤدي إلى تندب الجلد وتشوهات فيه، وقد يتطور هذا المرض إلى سرطان في مراحل لاحقة من الحياة.
كيندلر المتلازمة: نوع نادر ومختلط من مرض انحلال البشرة الفقاعي، يشمل ظهور بثور جلدية، وحساسية جلدية لأشعة الشمس، وضمور الجلد (ترقق الجلد).
