الأربعاء 17 أبريل 2024 الموافق 08 شوال 1445
المشرف العام
محمود المملوك
مستشار التحرير
د. خالد منتصر
المشرف العام
محمود المملوك
مستشار التحرير
د. خالد منتصر

أعراض متلازمة إهلرز دانلوس.. بينها شيوع ألم المفاصل وخلعها

الثلاثاء 26/مارس/2024 - 10:15 م
أعراض متلازمة إهلرز
أعراض متلازمة إهلرز دانلوس


أعراض متلازمة إهلرز دانلوس.. متلازمة إهلرز دانلوس هي مجموعة من الاضطرابات الوراثية النادرة التى تصيب النسيج الضامّ الذي يدعم الجلد، والعظام، والأوعية الدموية، والأربطة، والعديد من الأعضاء والأنسجة الداخلية الأخرى، ويكون المصابون فى الغالب لديهم مفاصل ذات مرونة مفرطة وبشرة قابلة للتمدد وضعيفة، ويمكن أن تصبح تلك الحالة مشكلة في حالة الإصابة بالجروح والتي تتطلب الخياطة وهذا لأن الجلد لا يكون قويًا بالقدر الكافي لتثبيت الغُرز، وهو ما نوضحه فى السطور التالية حول أعراض متلازمة إهلرز دانلوس.

أعراض متلازمة إهلرز دانلوس

يقول الدكتور مصطفى الخرسان استشاري المخ والاعصاب انه يمكن لنوع أشد خطورة من متلازمة إهلرز دانلوس والمعروف باسم "متلازمة إهلرز-دانلوس، نوع الأوعية الدموية، أن يؤدي إلى تمزق جدران الأوعية الدموية أو الأمعاء أو الرحم، وبسبب أنه يمكن أن يكون لمتلازمة إهلرز-دانلوس، نوع الأوعية الدموية، مضاعفات خطيرة محتملة في حالة الحمل، يلزم التحدث إلى استشاري الأمراض الوراثية قبل بدء إنشاء أسرة، ومن أبرز أعراض المتلازمة ما يلي:

متلازمة إيلرز دانلوس التقليدية

وعن متلازمة إيلرز دانلوس التقليدية، تتضمن علامات الشكل الأكثر شيوعًا من متلازمة إيلرز دانلوس وأعراضه ما يلي:

وجود مرونة مفرطة بالمفاصل، فنظرًا لزيادة مرونة النسيج الضام الذي يمسك المفاصل معًا، يمكن أن تتحرك مفاصلك لأبعد من نطاق حركتها الطبيعي، شيوع ألم المفاصل وخلعها.

يكون الجلد قابلا للتمدد، حيث تسمح الأنسجة الضامة الضعيفة للجلد بالتمدد أكثر من المعتاد، فقد تستطيع سحب جزء من الجلد بعيدًا عن اللحم، ولكنه يعود مباشرة إلى المكان الصحيح عند تركه، وقد تكون بشرتك أيضًا ناعمة ومخملية إلى حد غير عادي.

يكون الجلد قابلا للتمدد حيث تسمح الأنسجة الضامة الضعيفة له بالتمدد أكثر من المعتاد

وجود هشاشة بالجلد، أي عدم تعافي الجلد المتضرر جيدًا، وعلى سبيل المثال، غالبًا ما تتمزق الغرز المستخدمة في غلق جرح، وتترك ندبةً ذات فجوة، وقد تبدو هذه الندوب رقيقة ومجعدة.

متلازمة إهلرز دانلوس نوع الأوعية الدموية

وعن متلازمة إهلرز دانلوس، نوع الأوعية الدموية، فعادةً ما يتشارك الأشخاص المصابون بمتلازمة إهلرز دانلوس، أحد أنواع الأوعية الدموية، في خصائص وجه مميزة كالأنف الرفيع، والشفة العلوية الرفيعة، وشحمة الأذن الصغيرة، والعيون البارزة، كما أنهم يتميزون أيضًا ببشرة رفيعة وشفافة يمكن أن تصاب بالكدمات بسهولة شديدة. في الأشخاص ذوي البشرة الفاتحة، تكون الأوعية الدموية التابعة واضحة للغاية عبر الجلد.

ويمكن أن تؤدي متلازمة إهلرز-دانلوس، أحد أنواع الأوعية الدموية، إلى ضعف أكبر شريان بالقلب (الأبهر)، بالإضافة إلى شرايين أماكن أخرى بالجسم، ويمكن أن يؤدي تمزق أي من هذه الأوعية الدموية الأكبر إلى الوفاة، ويمكن أن يؤدي نوع الأوعية الدموية أيضًا إلى ضعف جدران الرحم أو الأمعاء الغليظة، والتي يمكن أن تتمزق أيضًا.

أسباب متلازمة إهلرز دانلوس

وعن أسباب متلازمة إهلرز دانلوس، فترتبط أنواع مختلفة من متلازمة إهلرز دانلوس بمجموعة من الأسباب الوراثية، فبعضها موروث وينتقل من الوالدين إلى الطفل. وفي حالة الإصابة بأشهر أنواع متلازمة إهلرز دانلوس، فهناك احتمال بنسبة 50 بالمائة أن ينتقل الجين إلى كل طفل من أطفال المريض.

مضاعفات متلازمة إهلرز دانلوس

وعن مضاعفات متلازمة إهلرز دانلوس، فتعتمد المضاعفات على أنواع العلامات والأعراض، فعلى سبيل المثال، يمكن أن ينتج خلع المفاصل والتهاب المفاصل في مراحله المبكرة عن المرونة المفرطة للمفاصل. وقد يُصاب الجلد الضعيف بالتندب البارزـ اما الأشخاص المصابون بمتلازمة إهلرز دانلوس، من النوع الوعائي، فهم معرضون لخطر الإصابة بتمزقات مميتة في أغلب الأحيان للأوعية الدموية الرئيسية، وقد تتمزق أيضًا بعض الأعضاء، مثل الرحم والأمعاء، ويمكن للحمل أن يزيد من هذه المخاطر.