ما هو الداء النشواني؟.. مرض نادر يهدد جميع أعضاء الجسم
ما هو الداء النشواني؟.. يعد الداء النشواني أحد الأمراض النادرة التي قد تمر دون تشخيص لفترات طويلة، على الرغم من مضاعفاته الخطيرة التي قد تهدد الحياة.
وينشأ هذا المرض نتيجة تراكم بروتين غير طبيعي يعرف باسم "الأميلويد" في أنسجة وأعضاء الجسم، مما يؤدي إلى خلل في وظائفها الحيوية، وقد يصل إلى حد الفشل العضوي في بعض الحالات المتقدمة.
ما هو الداء النشواني؟
ولمن يرغب في معرفة إجابة سؤال ما هو الداء النشواني؟، فحسبما جاء بموقع" مايوكلينك" الطبي، في الحالات الطبيعية، ينتج الجسم بروتينات تؤدي وظائفها ثم تتحلل بطريقة منظمة، ولكن في حالة الداء النشواني، ينتج الجسم بروتينات مشوهة لا تتحلل كما ينبغي، ولا يستطيع الجسم تكسيرها أو التخلص منها بسهولة، فتتراكم على شكل ألياف غير قابلة للذوبان داخل الأنسجة.
وتتسبب هذه الترسبات في تلف الأعضاء المتأثرة، والتي تشمل: القلب والكلى والكبد والطحال والجهاز العصبي والجهاز الهضمي.
وقد يتطور هذا المرض في بعض الأحيان كحالة مستقلة، بينما في حالات أخرى يكون مرتبطًا بأمراض مزمنة مثل: الالتهابات المناعية أو بعض أنواع السرطان.
أنواع الداء النشواني
وعن أنواع الداء النشواني ، تنقسم أشكال الداء النشواني إلى عدة أنواع، تختلف حسب طبيعة البروتين المتراكم ومصدره على النحو التالي:
الداء النشواني خفيف السلسلة (AL)
يعد الداء النشواني خفيف السلسلة (AL) هو النوع الأكثر شيوعًا في الدول المتقدمة، ويعرف بالداء النشواني الأولي، ويرتبط بخلل في خلايا البلازما ويؤثر بشكل شائع على القلب والكلى والكبد والأعصاب، و يشبه في أسبابه بعض أنواع السرطان مثل الورم النقوي المتعدد.
الداء النشواني الثانوي (AA)
فيما يظهر الداء النشواني الثانوي (AA)؛نتيجة أمراض التهابية مزمنة، مثل: التهاب المفاصل الروماتويدي أو داء كرون، ويؤثر هذا النوع عادة على الكليتين والكبد والطحال، ويمكن الحد من تطوره من خلال السيطرة على المرض الأساسي.
الداء النشواني الوراثي (ATTR الوراثي)
ينتقل جينيًا من أحد الوالدين ويحدث نتيجة طفرات في بروتين يفرزه الكبد يسمى "ترانسثيراتين"، ويؤثر هذا النوع على الأعصاب والقلب والكلى، ويظهر عادة في سن مبكرة مقارنة بالأنواع الأخرى.
الداء النشواني من النوع البري (ATTR البري)
فيما يصيب الداء النشواني من النوع البري (ATTR البري) في الغالب الرجال فوق سن الـ 70، ويعرف أيضًا بالداء النشواني المرتبط بالشيخوخة، فالبروتين المسبب يكون طبيعيًا من حيث التركيب، ولكنه يتراكم لأسباب لا تزال غير مفهومة، ويصيب القلب بشكل رئيسي، وقد يؤدي إلى متلازمة النفق الرسغي.
الداء النشواني الموضعي
يختلف هذا النوع عن الأنواع الجهازية؛ إذ يقتصر على منطقة محددة مثل: المثانة، الجلد، الحنجرة أو الرئتين، ويتميز بتوقعات علاجية أفضل نظرًا لمحدودية انتشاره.
تشخيص الداء النشواني
وفيما يخص تشخيص الداء النشواني، فنظرًا لتنوع أعراض الداء النشواني وتشابهها مع أمراض أخرى، فإن التشخيص الدقيق يتطلب فحوصات معملية متقدمة تشمل تحاليل الدم، واختبارات البول، وخزعات الأنسجة لتحديد نوع البروتين المتراكم.
علاج الداء النشواني
وحول علاج الداء النشواني، فيعتمد على نوع المرض ومدى تأثر الأعضاء به، من أبرزالخيارات المتاحة ما يلي:
- العلاج الكيميائي لتقليل إنتاج البروتينات غير الطبيعية.
- وأيضًا أدوية حديثة لتثبيط تراكم الأميلويد.
- وكذلك زراعة الخلايا الجذعية أو زراعة الأعضاء في الحالات المتقدمة.
- فضلًا عن علاج الأمراض المسببة في حال كان الداء النشواني ثانويًا.
